skin-allergy

Это заболевание нечасто встречается, поэтому не на слуху. При его развитии образуется очень много клеток мастоцитов, лаброцитов или тканевых базофилов. Не просто много, а избыточное количество. Это опасно тем, что клетки эти наполняют собой ткани кожи и внутренних органов и нарушают, тем самым, их работу.

Содержание:

В чем ученые видят причины заболевания?

Начнем с того, что бывает 2 формы этой болезни: кожная и системная. Кожной формой чаще болеют маленькие дети до 2 лет. Одинаково как девочки, так и мальчики. Мастоцитоз у них возникает в раннем возрасте и сам проходит к подростковому.

Системная форма поражает взрослых и сама собой проходит крайне редко. Она, как правило, тяжелая и плохо поддается лечению.

Как и почему развивается системный мастоцитоз ученые до сих пор не выяснили. Считалось, что это заболевание передается с неким участком хромосом, и даже были случаи аутосомно-доминантного наследования, но эту теорию не подкрепляет тот факт, что среди большинства больных нет семейных случаев мастоцитоза.

d344a52ecf24

Формы мастоцитоза

Классификация мастоцитоза создавалась с учетом проявления болезни, ее дебюта и клинических особенностей. Выделяют младенческую кожную форму, кожную форму взрослых, системную и злокачественную.

  • Для младенческой кожной формы, исходя из названия, характерно поражение кожного покрова у детей раннего возраста. Проявляется болезнь в виде мастоцитом на коже. Чаще образования одиночные, могут быть окружены несколькими очагами. Проходит самостоятельно к пубертатному возрасту и не рецидивирует.
  • Кожная форма мастоцитоза взрослых. Поражает также и подростков. Проявляется аналогично младенческой, но в этом случае имеется большой риск того, что будут поражены и внутренние органы. Обычно эта форма самостоятельно не проходит, а требует интенсивного лечения.
  • Системная форма. Обязательно поражаются внутренние органы. Возможно изменение кожи.
  • Злокачественная форма. Протекает тяжело и быстро. Вероятен летальный исход. В этом случае преимущественно избыточно растут тучные клетки.
  • Кожные формы имеют несколько проявлений. Преобладают следующие симптомы: зуд, покраснение пораженных участков кожи, повышение температуры тела, сердцебиение. Именно так проявляется выход из тучных клеток активных медиаторов, таких как гистамин, брадикинин, триптаза.

Поражение кожи мастоцитозом

Выделяют пять основных типов:

  1. Сыпь в виде пятен и папул. Она пигментирована, коричневого цвета. Если использовать особый специальный тест Дарье-Унны и потереть сыпь, то на ее месте возникнут бугорки. Это и есть папулы.
  2. Сыпь в виде узелков. Узелки небольшие до 1 см, множественные, могут сливаться, плотные с гладкой поверхностью. Могут быть красными, желтыми или розовыми. Тест Дарье-Унны отрицательный.
  3. Мастоцитомы. Представляют собой узлы до 2–5 см, с поверхностью гладкой или в виде «апельсиновой корки». Эластические на ощупь. Находятся на руках, туловище, шее. При регрессии кожа над ними западает. Способны инфицироваться, превращаясь в гнойники. Проба Дарье-Унны положительная.
  4. Диффузная форма. Проявляется эритродермическими очагами. Коричневого цвета, неправильной формы, с четкими контурами. Плотные. Находятся чаще на ягодицах и в области подмышек. Легко могут повреждаться, в результате чего появляются трещины. С течением болезни сыпь увеличивается, кожа уплотняется, меняется цвет. Сильно зудит. Проба Дарье-Унны положительная.
  5. Телеангиоэктазии. Представляют собой местное расширение подкожных сосудов. Выглядят как красно-коричневые пятна. Чаще страдают женщины. У них поражаются ноги, руки, грудь. Зуд неярко выражен. Эта форма может переходить на кости.

CLmast1

Системный мастоцитоз

Поражает внутренние органы, но чаще остальных страдают:

  • печень. Увеличивается в размерах, становится плотной, подвержена склерозу;
  • кости. Снижается их минерализация, замещается костная ткань на соединительную. Сопровождается костными болями.
  • лимфатическая система. В частности, поражены лимфоузлы. Картина лимфаденита.
  • селезенка увеличивается в размерах.
  • нервная ткань.
  • поражение костного мозга. Мастоциты интенсивно размножаются и замещают нормальные клетки. Возникает лейкоз.

Методы диагностики мастоцитоза

Прежде всего, это клиника заболевания и обнаружение патологических мастоцитов в крови и тканях.
В общем анализе находят изменения формулы лейкоцитов, очень много тучных клеток. В некоторых случаях диагноз подтверждают биопсией кожи или пораженного органа. При гистологии обнаруживают множество мастоцитов.

Почитать: